01挑战与困局

  胆道梗阻遭遇罕见血液系统遗传病  

一月前，66岁的廖先生突发腹痛、全身黄疸，在省外某医大附院诊断为“胆囊结石、胆道结石梗阻伴重度黄疸”，需进行手术治疗。但意想不到的是，廖先生同时还被发现患有罕见的遗传性血液系统疾病——血浆凝血因子Ⅶ缺乏症。这种病症导致他的凝血功能发生严重障碍，凝血酶原时间异常延长至55.2秒（正常不超过13秒）。通俗地讲，由于体内缺乏凝血因子Ⅶ，廖先生的凝血功能发生严重障碍，血液无法凝固，一旦手术，必然发生不可控制的大出血。

唯一的解决办法是，购买重组凝血因子Ⅶ，在血液科专家的指导下补充到体内，直至凝血功能正常后手术。然而，面临的困难是巨大的：因为是罕见病，该药物的受众群很小，市面上的药物非常稀缺，购买极其困难；另外，熟悉这种药物使用方法的血液科专家也非常少，亲临指导的可能性更小。因此，医生建议廖先生转至具备相应条件的医疗机构进行治疗。

面对这一困局

廖先生全家一筹莫展

……

02希望与曙光

  缜密筹备接诊方案展现高度专业性  

8月5日，四处咨询打探以后，廖先生一家联系到了川北医学院附属成都新华医院。在初步了解患者的情况后，医院副院长、肝胆外科专家黎冬暄主任医师牵头成立了专项研判小组，对接诊、治疗的细节进行了梳理，评估医院是否有能力承担这一高风险的治疗任务。专项研判小组的成员除了肝胆外科的医疗、护理团队外，还包括药剂科及相应采购人员、医务部对外联络人员，以及麻醉科、手术室相关医护骨干。研判的每一个细节至关重要：患者目前状况是否适合长途转运？药品来源能否解决？能否请到可以熟练使用重组凝血因子Ⅶ的血液科专家？如何验证药品使用后的效果，指标改善到什么程度才能避免大出血的风险？围手术期有什么特别的注意事项？麻醉和手术过程中有哪些关键处理环节？患者是否合并其他不利的合并症？对此，研判小组成员对入院到出院全过程的每一个环节、每一种可能出现的情况进行了严谨、细致的梳理，列出所有了需要解决或需要明确的问题。

研判会结束后，各部门受领任务分头行动。药品采购人员紧锣密鼓的四处联系，通过近两天的时间终于确认了药品的采购渠道；医务部联系各兄弟医院的血液科，确认了可以现场会诊的专家；医疗小组通过对患者发来的相关医疗资料进行研判，制定了初步的治疗方案。当这三个问题得以明确以后，研判结论浮出水面：医院有能力接诊和救治！

8月7日，黎院长通过电话和患者家属进行了沟通，将研判过程和结论、后续的安排与准备、可能面临的困难以及潜在的风险进行详细告知，并和患者及家属讨论、确认了相关事宜。

医院在研判过程中表现出的认真与严谨态度，换来了患者和家属的信任，让他们看到了希望。廖先生全家经过短时间磋商后决定，立即购买机票，飞往成都。

03医疗与人文

  患者至上让专业医疗与人文关怀交相呼应  

8月7日晚上患者达到成都，医院开启绿色通道。入院后第一时间完善了相关的检查，组织了多学科会诊，进一步完善和细化治疗方案。

预约的血液科教授到院会诊，拟定了详细的用药方案，并约定随时对用药进行远程指导。同时，血液专家还为医院联系了用药以后的检测实验室，以确认使用药物以后患者体内的凝血因子Ⅶ水平已经达到要求。

药剂科按照血液科专家测算的数量按时购进了药物。术前检查完毕，经过汇总分析，没有其他的手术禁忌症。至此，术前所有的准备工作已经完成！

在紧张地进行手术前准备的同时，医院还发现，廖先生一家的经济条件并不宽裕，昂贵的重组凝血因子Ⅶ以及手术相关的支出对他们是沉重的负担。医院医保办公室派出专人，指导家属准备相应的资料和证明，联系专门的认定医院为患者完成了特病门诊的认定手续。特病门诊的办理，为患者此次治疗及今后每一次需要使用这种特殊药物的医保报销提供了依据。医院在关注医疗之外，还设身处地为患者着想，为其后续的治疗进行筹划，展现出人文关怀的温情之光。

04水到渠成

  成功为罕见病患者完成胆道手术  

8月13日，是预定的手术日期。

07:00    病房护士抽取了患者静脉血装入试管，立即送往专门的检测实验室。此前，重组凝血因子Ⅶ已在8个小时内的三个时间段分次注入患者体内，检测出的血浆水平将决定手术是否可以如期进行。

09:00    实验室检测结果回报：患者体内重组凝血因子Ⅶ已达到正常水平，凝血酶原时间已处于正常范围。业务院长黎冬暄教授带领手术团队进入手术室，麻醉团队开始实施麻醉。

09:30    手术开始。

10:30    胆囊切除、胆总管探查取石手术顺利结束。胆道梗阻得以解除。手术过程中出血量大约60ml，与凝血功能正常患者相当。

11:20    麻醉苏醒后送回病房。

整个手术过程平静如水，波澜不惊，这得益于科学细致的治疗方案和完备的术前准备。术后患者恢复顺利，黄疸指标明显下降。在医护人员的精心照料下，廖先生逐步恢复了饮食及正常活动，身体状况日益好转。目前伤口已经拆线，本次治疗接近尾声。

05想患者之所想

  换位思考，彰显医院核心价值观  

手术过程及术后康复都很顺利，廖先生一家终于松了口气。说起这次治病的经历，他们特别感慨。他们说，之前治病的时候，走了不少弯路，感觉挺无助的。但特别高兴的是成都新华医院最终为他们解决了难题，医院整体的效率非常高，很快找到了稀缺的药物，落实了指导专家，制定了详实的治疗方案，顺利完成了手术，医生护士们都非常的专业。

在总结此次救治过程的时候，黎冬暄副院长指出：我们非常关注专业、规范的医疗，想了很多办法，克服了所有的困难，全面细致的诊疗方案保证了整个医疗过程的安全平稳。与此同时，我们还换位思考，设身处地尽力减轻患者的家庭负担，为其今后的治疗提供支撑材料，关注到了医疗之外更具有人文温度的环节，充分彰显了医院“患者至上、忠诚敬业、开拓进取、崇尚荣誉”的核心价值观。